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Con il termine mwbgemoglobinuria ci si riferisce alla presenza di mwbwemoglobina, la molecola proteica di trasporto dell'ossigeno, nelle mwcaurine in concentrazioni anormalmente elevate. L'emoglobinuria è pressoché invariabilmente associata ad emoglobinemia, che a sua volta si verifica quando viene superata la capacità dell'mwcqaptoglobina di legare l'emoglobina libera (l'aptoglobina lega fino a 1,4 g/l).

• Aspetti fisiologici

• Manifestazioni cliniche

• Cause

• Complicazioni

• Trattamento

• Note

• Voci correlate

• Altri progetti

L'mwdqemoglobina è la molecola responsabile del trasporto dell'ossigeno dagli mwdgalveoli polmonari ai tessuti.

Avendo un mweapeso molecolare elevato (circa mweq64 000 Da) il suo passaggio attraverso le membrane del mwegglomerulo è normalmente impedito. Tuttavia quando l'emoglobina nel mwewplasma viene riscontrata in elevate quantità (ad esempio a seguito di mwfaemolisi massiva) la duttilità della molecola ne permette il superamento della barriera glomerulare ed il raggiungimento delle mwfqurine, a dispetto della sua taglia molecolare.

Come detto, in presenza di grave emolisi intravascolare si riversano nel torrente ematico grandi quantità di emoglobina libera nel plasma. Qui l'emoglobina viene veicolata da una proteina chiamata mwfwaptoglobina.

Il legame con l'aptoglobina forma un complesso proteico detto aptoglobina-emoglobina.

Questo complesso, troppo grande per poter essere filtrato dai glomeruli, viene riassorbito dalle cellule reticoloendoteliali del mwggfegato, della mwgwmilza e del mwhamidollo osseo e degradato.

Quando l'aptoglobina plasmatica è completamente saturata dall'emoglobina, l'emoglobina plasmatica libera (tetramerica, cioè costituita da 4 catene) si dissocia divenendo dimerica (costituita da 2 catene) e viene quindi filtrata più facilmente dai glomeruli.

Le molecole di emoglobina vengono suddivise dalle cellule epiteliali renali in mwhwporfirina, mwiaglobina e ferro.

La porfirina viene reimmessa nel circolo ematico sotto forma di mwigbilirubina o ematina. Una parte del ferro viene convertita in ferritina e restituita al pool del ferro.

Una parte del ferro resta nelle cellule epiteliali renali sotto forma di pigmento stabile, l'mwjaemosiderina. Quando le cellule epiteliali divengono sovraccariche, vengono scaricate nel mwjqtubulo renale ed eliminate con le urine (l'identificazione di queste cellule nel sedimento urinario è alla base di alcuni test per l'emoglobinemia cronica).cite-ref-1[1]

L'emoglobinuria si manifesta con il caratteristico colorito scuro delle urine. Tendenzialmente i soggetti affetti da emoglobinuria dovuta ad emolisi intravascolare si presentano con anemia associata ad urine scure color coca-colacite-ref-2[2]. Quest'ultima manifestazione può essere confusa con l'mwmaematuria, e potrebbe deviare il medico clinico dagli accertamenti e dal trattamento più corretto. A causa della emoglobinemia e conseguente emoglobinuria, l'emosiderina è quasi sempre presente nel sedimento urinario e si può accumulare nei reni, dove può essere facilmente determinata con una TAC o una risonanza magnetica (MRI).

L'emoglobinuria può essere il segno di diverse mwmwpatologie. Fra queste:

• mwngGlomuerulonefrite acuta

• mwoaEmoglobinuria parossistica notturnacite-ref-3[3]cite-ref-4[4]cite-ref-5[5]

• mwrgEmoglobinuria da marciacite-ref-6[6]

• Emoglobinuria da freddo

• Emoglobinuria da sforzo

• mwuaUstioni

• Carcinoma renale

• mwuwCoagulazione intravasale disseminata (CID)

• mwvqSindrome emolitico-uremica

• mwvwPorpora trombotica trombocitopenica

• mwwqTubercolosi delle vie urinarie

• Avvelenamento acuto da mwwwpiombo

• mwxqMalaria

• mwxwAnemia a cellule falciformicite-ref-7[7].

Tra le possibili complicazioni dell'emoglobinuria vi è la mwzgnecrosi tubulare acuta, che è una causa di morte comune in soggetti politraumatizzati ricoverati in terapia intensiva .

La terapia dell'emoglobinuria è essenzialmente eziologica, vale a dire rivolta al trattamento della causa sottostante. In tutti i casi in cui vi è un marcato aumento dell'mwaqeritropoiesi come tentativo di compenso della perdita di emoglobina con le urine, può essere opportuno e necessario effettuare una supplementazione di mwagacido folico (in genere circa 3 mg/die) per tutta la durata della malattia.

cite-note-11. ↑ Ottenberg R., Fox C. The rate of removal of hemoglobin from the circulation and its renal threshold in human beings. Am. J. Physiol., 1938, 123, 516.

cite-note-22. ↑ Rosse WF, Nishimura J. Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: present state and future problems. Int J Hematol 2003;77:113–20.

cite-note-33. ↑ Ham TH Studies on destruction of red blood cells. I.Chronic hemolytic anemia with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: an investigation of the mechanism of hemolysis, with observations of five cases. Arch Intern Med. 1939;64(6):1271-1305.

cite-note-44. ↑ Topp JR., Hart GD. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria A Review and Report of an Unusual Case. Can Med Assoc J. 1961 December 23; 85(26): 1385–1389.

cite-note-55. ↑ Parker C, Omine M, Richards S, et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Blood 2005;106:3699–709.

cite-note-66. ↑ Gilligan DR, Blumgart HL (September 1941). March Haemoglobinuria. Studies of the Clinical Characteristics, Blood Metabolism and Mechanism: with Observations on Three New Cases, and Review of Literature". Medicine 20 (3): 341–395.

cite-note-77. ↑ Aleem A. Renal abnormalities in patients with sickle cell disease: a single center report from Saudi Arabia. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2008 Mar;19(2):194-9.

• mwhgEmoglobinuria parossistica notturna

• mwiaEmoglobinuria da marcia

• mwigEmosiderinuria

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